Agente imunossupressor sirolimus reduz tamanho de angiomiolipomas

Um estudo revelou que o fármaco para transplantes Rapamune (sirolimus, rapamicina), um agente imunossupressor, da Wyeth, reduz drasticamente o tamanho dos angiomiolipomas, após um ano de tratamento, mas destacou que os mesmos regressam se o tratamento for descontinuado.

No estudo, publicado na “New England Journal of Medicine”, a equipa liderada pelo Dr. John Bissler, do Centro Médico do Hospital Infantil de Cincinnati e da Faculdade de Medicina da Universidade de Cincinnati, testou o fármaco, normalmente utilizado para impedir a rejeição de órgãos e tecidos transplantados, em 25 voluntários.

Os investigadores descobriram que o fármaco normalmente reduziu o volume das excrescências em quase 50 por cento, nos 20 pacientes que atingiram a marca de um ano de tratamento. 11 dos pacientes com linfangioleiomiomatose pulmonar LAM que tomaram sirolimus demonstraram uma melhora de 10 a 15 por cento da função respiratória.

Após 12 meses o tratamento foi parado. Um ano depois, o tumor tinha voltado a crescer para 86 por cento do seu tamanho original. Contudo, o tratamento provocou efeitos secundários, incluindo úlceras da boca, diarreia, infecções respiratórias superiores e dores nas articulações.

O estudo não teve um grupo de controlo a receber placebo, por isso a efectividade do fármaco não pode ser comprovada.

A equipa do Dr. Bissler disse que é necessária mais investigação para determinar a segurança, efectividade e melhor dosagem do fármaco, para pacientes que precisam de ser tratados a longo prazo para uma doença progressiva e lenta.

Todos os pacientes do estudo tinham angiomiolipomas que surgiram do complexo da esclerose tuberosa, uma doença genética rara, ou da linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM), uma doença pulmonar rara, que atinge exclusivamente as mulheres, e que se caracteriza pela perda progressiva da função pulmonar devido à invasão de tecido muscular anormal que obstrui as vias aéreas.

As duas doenças partilham uma mutação genética que afecta a activação da enzima mTOR, que é responsável pelo controlo e extensão das células. A rapamicina previne a actividade da mTOR, e interfere com os genes defeituosos que provocam as doenças raras.

Angiomiolipomas
Os angiomiolipomas são tumores benignos raros, constituídos por tecidos normalmente expressos no órgão atingido, mas em quantidade, disposição ou grau de maturação anormal. A histologia destes tumores caracteriza-se pela presença de tecido adiposo, fibras musculares e neovasos.

Isabel Marques

Fontes: www.networkmedica.com, Reuters, Forbes, www.apurologia.pt/acta/3-2003/angiomiolipoma.pdf